Врождённый порок сердца — тетрада Фалло
В нашей стране часто рождаются дети с врождёнными пороками развития, из них ВПС (врождённые пороки сердца) составляют около 30%. Каждый год у нас рождается почти 45000 детей, имеющих врождённые пороки сердца, и если не устранять патологию хирургическим путём, смерть маленьких пациентов наступает в первые годы их жизни.
Именно по этой причине ВПС важно распознавать ещё во внутриутробном периоде развития плода. Один из тяжёлых сочетанных пороков сердца — это тетрада Фалло, названная в честь французского патологанатома, который впервые обнаружил эту патологию в конце 19 века.
Чем характеризуется тетрада Фалло?
Тетрада Фалло характеризуется следующими признаками:
- стенозом лёгочной артерии;
- дефектом перегородки между желудочками сердца;
- правый желудочек гипертрофирован;
- аортальное отверстие смещено в область правого желудочка.
Гипертрофия правого желудочка сердца является следствием трёх остальных признаков порока.
Этиопатогенетические факторы
Речь идёт о тяжёлом ВПС, который начинает формироваться на второй-восьмой неделе развития ребёнка в утробе матери. Тетрада Фалло может возникнуть по причине инфекционных болезней у матери (например, скарлатины или кори), а также вследствие эндокринных нарушений у женщины в виде сахарного диабета. Некоторые лекарственные препараты тоже могут спровоцировать появление патологии: к примеру, гормоны. Не последние факторы - алкоголизм и наркомания, а также наследственность.
Патогенетические механизмы этого порока сердца таковы: прежде всего, изменяется ток крови. В норме кровь, проходя обе полые вены (верхнюю и нижнюю) направляется к правому желудочку, а оттуда — в лёгочную артерию. Однако, по причине стеноза лёгочной артерии при тетраде Фалло кровь не может полноценно поступать в неё. Также играет роль и дефект межжелудочковой перегородки: при пороке кровь попадает из правого желудочка в левый (в нормальном состоянии такого не должно быть). Поскольку давление в области левого желудочка больше, чем в области правого, правый постоянно преодолевает сопротивление, поэтому и возникают гипертрофия его стенки с увеличением.
Клиническое течение
Клиника тетрады Фалло появляется с первых месяцев жизни ребёнка либо сразу же после того как он родится. К первым признакам заболевания относят:
- лёгкий цианоз;
- одышку;
- характерную позу в виде усаживания ребёнка на корточки. Также он может лечь набок, а ноги привести к животу. Такая поза помогает восполнить дефицит кислорода в крови.
Когда порок принимает декомпенсированную форму, появляются симптомы гипоксемии в виде приступов, сопровождающихся цианозом и одышкой. Они появляются по причине того, что выходной отдел правого желудочка сердца и лёгочная артерия спазмируются. Клинические проявления приступов разные: одни дети переживают краткие приступы, которые не заканчиваются потерей сознания, а у других может наступить коматозное состояние.
Методы диагностики
На электрокардиограмме электрическая ось отклонена в правую сторону. Правый желудочек гипертрофирован, правая ножка пуска Гиса характеризуется неполной блокадой. Правое предсердие перегружено. На рентгенографическом снимке сердце увеличено в размерах (особенно правый желудочек), с приподнятой и закруглённой верхушкой. Аорта декстропозитирована, а само сердце принимает форму «деревянного башмачка». УЗИ показывает стеноз лёгочной артерии и дефект перегородки между желудочками сердца. Также на УЗИ видно, что правый желудочек сердца гипертрофирован.
Анализ крови показывает выраженную полицитемию и гемоглобинемию, так как при тетраде Фалло наблюдается выраженное кислородное голодание. Эритроциты в крови начинают образовываться более интенсивно.
Методы лечения
Существует только один способ лечения тетрады Фалло — хирургическая операция с устранением всех возможных дефектов. В настоящее время существует более 30 методов оперативного вмешательства, но не менее важным остаётся вопрос ранней диагностики, чтобы жизнь ребёнка была спасена как можно раньше.