Синдром Геллера

Под синдромом Геллера понимают серьёзное нарушение функций психики ребёнка, когда он внезапно и почти полностью утрачивает те навыки, которые были сформированы у него раньше. Период манифестации заболевания — возраст от двух до десяти лет, с постепенной утратой речевых и других сложных интеллектуальных функций.

Немного об истории заболевания

Впервые его описал педагог из Австрии, Т. Геллер. Также синдром Геллера известен и под другими названиями в виде:

• детского дезинтегративного расстройства;
• деменции, наблюдаемой в детском возрасте;
• дезинтегративных психозов;
• синдрома Польнова-Крамера.

Это очень редкая патология, которая чаще встречается у мальчиков.

Этиология синдрома Геллера и её проблемы

Происхождение и причины болезни неизвестны и по сей день. Однако последние исследования в этой области показывают чёткую связь между патологическим процессом и нейробиологией ЦНС. Согласно данным ЭЭГ, половина детей демонстрирует изменения электроактивности мозга. Некоторые специалисты полагают, что развитию синдрома Геллера могут способствовать такие патологии как болезнь Шильдера или лейкодистрофия. Есть гипотеза и о том, что болезнь имеет инфекционное происхождение. Выдвигаются предположения о фильтрующемся вирусе, который настолько мал, что его невозможно рассмотреть в лабораторный микроскоп.

О патогенезе

Он неизвестен, но, тем не менее, врачи выделяют несколько чётких закономерностей, на основании которых развивается заболевание. Важно: в течение длительного времени, предшествующему болезни (он составляет от двух до десяти лет) ребёнок растёт и развивается в пределах нормы. Он начинает разговаривать, всё понимает и социально адаптирован. Первая тревожная симптоматика появляется внезапно. Дети становятся:

• гиперактивными;
• эмоционально нестабильными.

Они очень быстро теряют навыки, которые были получены ими ранее. Это происходит в течение полугода или года. Наблюдается полная остановка интеллектуального развития вплоть до идиотии, являющей собой глубокую степень умственной отсталости. В итоге ребёнок теряет контроль над мочеиспусканием и дефекацией. Далее происходит стабилизация состояния, но вернуть утраченные навыки очень сложно. В данном случае требуется усиленная психолого-педагогическая коррекция.

О симптоматике более подробно

Заболеванию предшествует период «предвестников». В медицине его ещё называют продромальным. Ребёнок демонстрирует ряд эмоциональных отклонений, которые поначалу не вызывают у родителей особой тревоги. Он становится:

• раздражительным;
• вспыльчивым;
• тревожным;
• гиперактивным.

Дети не могут сконцентрировать внимание на сложных вещах и предметах и даже повторить за кем-либо аналогичные действия. Если раньше ребёнок свободно и с удовольствием собирал конструктор, рисовал или разукрашивал картинки, при синдроме Геллера он отказывается заниматься и не хочет ничего делать, если задание хотя бы минимально усложнено. Безусловно, в продромальном периоде диагностика затруднена и определить, развивается серьёзное заболевание или нет, пока нереально.

Специфическая симптоматика, характерная непосредственно для заболевания, проявляет себя через несколько месяцев. Происходит прогрессирующее обеднение речевых функций с сокращением словарного запаса. Если раньше ребёнок мог разговаривать более сложными фразами, при болезни он употребляет примитивные речевые конструкции в виде «да» или «нет», «дай» или «иди». Как итог — полная деградация внятной речи с утратой нормального разговорного языка и понимания того, что говорят другие люди.

Также пациенты абсолютно теряют интерес к тому, чтобы как-то сотрудничать и общаться. Они замкнуты, не хотят играть с другими детьми, у них отсутствует любознательность по отношению к окружающему миру. Эмоциональный фон выглядит обеднённым, с признаками внешнего равнодушия ко всему происходящему.

Поскольку для синдрома Геллера характерен практически полный распад сложных двигательных навыков, больные заменяют их на однообразные, стереотипные действия. Ежедневный моцион в виде умывания, чистки зубов, посещения туалета затруднён и в итоге становится невозможным. Часто к поведенческим проявлениям синдрома Геллера добавляется и неврологическая патология. Через 12 месяцев после начала болезни у детей полностью угасают навыки:

• речи;
• бытового самообслуживания;
• адаптации в социуме.

Период интенсивного развития заболевания спустя 12 месяцев сменяется стабильностью, без осложнений любого характера, однако о социальной адаптации ребёнка не может идти и речи. Таких детей нужно обязательно переводить на спецбоучение, так как они не смогут учиться ни в одном учебном заведении для обычных детей. Овладеть профессией они не могут, равно как и создать семью. Развиваются пациенты чрезвычайно медленно и всегда нуждаются в уходе со стороны родных и близких. Многие родители из-за болезни ребёнка вынуждены отказаться от прежней работы и даже хобби.

Методы диагностики синдрома Геллера

Прежде всего, ребёнка консультируют педиатр и невролог. Обращение родителей за медицинской помощью происходит тогда, когда дети постепенно начинают утрачивать навыки, сформировавшиеся у них ранее. Поскольку речь идёт о редком и неизученном заболевании, первое, что должен сделать специалист — внимательно осмотреть ребёнка с целью подтверждения или исключения опасных неврологических патологий:

• эпилепсии;
• черепно-мозговых травм;
• опухолевых процессов в головном мозге.

Если ни один из этих диагнозов не подтвердился, ребёнка осматривает врач-психиатр. При сборе анамнеза доктор выясняет, как протекало заболевание, с чего всё началось и как долго длился период нормального развития. Важно, что при синдроме Геллера должен быть диагностирован регресс больше двух сфер деятельности, с нарушением целого спектра навыков, в том числе и двигательных.

Консультируя больного, врач заостряет внимание на том, каковы у него эмоциональные и поведенческие реакции. Обычно в таких случаях дети поочерёдно демонстрируют симптоматику гиперактивности и аутизма, а интерес к общению у них полностью отсутствует. Нарушены процессы использования мимики и коммуникативных жестов.

Кроме того, дети проходят тестирование у психологов с углублённым исследованием интеллектуальных функций. Набор методов исследования зависит от выраженности когнитивных дефектов. С помощью тестирования психолог оценивает, способен ли ребёнок хотя бы отчасти выстраивать отношения с окружающими и устанавливать с ними психоэмоциональные контакты.

Дифференциальную диагностику заболевания следует проводить, исключая детский аутизм, болезнь Ретта и начало шизофрении в детском возрасте.

Существует ли терапия и насколько она эффективна?

Лечение имеет много общего с терапией аутизма у детей, с акцентом на мероприятия, которые должны быть максимально ранними и интенсивными. Специалисты используют так называемый бихевиоральный подход, обладающий чёткой структурой. Иными словами, основная задача — скорректировать поведение ребёнка оптимальным образом, чтобы он мог выполнять хотя бы элементарные интеллектуальные и бытовые задачи. Медикаментозная терапия особого эффекта не имеет, лекарственные препараты применяют только для того, чтобы устранить тяжёлые нарушения поведения пациентов. Терапевтическую программу составляют в индивидуальном порядке с подключением врачей, психотерапевтов и педагогов специального направления.

В целом, реабилитационный курс состоит:

• из мероприятий по развитию ребёнка и коррекции его поведения. В процессе таких занятий педагоги пытаются помочь маленьким пациентам восстановить речевые и интеллектуальные функции. Сфера деятельности таких педагогов весьма обширна: психология, дефектология, логопедия и т.д. Работа проводится в малых группах, чтобы максимально эффективно скорректировать серьёзные психоэмоциональные нарушения. Дети вырабатывают навыки помощи друг другу, сотрудничества, а также учатся принимать оказываемую им помощь;
• из психотерапевтических семейных консультаций. При работе с родителями психотерапевты рассказывают им о том, как следует ухаживать за такими детьми. Также специалисты описывают взрослым особенности течения болезни и открыто говорят о возможных прогнозах на будущее. Работа психотерапевтов прежде всего направлена на уменьшение социальной изоляции семей, где есть дети, страдающие синдромом Геллера;
• из социально-реабилитационных мероприятий. С помощью наставников дети вырабатывают практические навыки, которые окажутся для них нужными и полезными в плане самообслуживания (начиная от умения умыться и заканчивая рисованием). По мере возможностей детей учат концентрировать внимание и сосредотачиваться на получаемой информации.

Прогнозы врачей и профилактические меры

Дети, у которых диагностировано это расстройство, к сожалению, утрачивают большую часть навыков навсегда. В некоторых случаях возможно их частичное восстановление, но оно проходит очень медленно и тяжело. Раннее лечение, при условии, что оно является интенсивным и постоянным, может отчасти скорректировать поведение и социализацию таких детей. Они:

• употребляют в общении простые, но понятные фразы;
• учатся себя обслуживать;
• учатся трудиться в быту;
• проявляют социальную активность.

Профилактических мер заболевания не существует — в силу того, что специалисты пока не располагают ни его чёткими причинами, ни патогенетическими механизмами, обуславливающими его возникновение.